Simone什么是骨癌
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一、概述 骨癌是骨骼的肿瘤，可发生於骨细胞、骨骼的造血成份、软骨以及纤维性或骨膜成份。 二、病理 骨肿瘤因其来源不同，可分为原发与继发两种。原发肿瘤起始于骨系统本身，良性者多，病期长，预后佳；恶性者少，病期短，预后恶劣，死亡率可达80一90％。身体中其他组织或器官的恶性肿瘤细胞，可通过血液循环或淋巴系统(偶而亦有因直接浸润而侵入骨质者)转移至骨组织中，逐渐发展而形成骨组织中的转移瘤，预后恶劣。 骨由多种组织组成，可分为骨本质与骨附属组织两大类。骨本质有骨内、外膜、骨和软骨组织。这些组织简称骨组织。附属在骨组织中的有血管、神经、脂肪、造血系绽组织以及网状内皮系统组织等，这些组织简称骨附属组织。骨组织和骨附属组织都可以产生肿瘤，各种肿瘤的临床发展、治疗和预后均有所不同。所以有必要将原发骨肿瘤分为骨组织瘤和骨附属组织瘤二类。属于良性骨组织肿瘤者有：骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤、成软骨细胞瘤、骨样骨瘤和骨巨细胞瘤。属于恶性骨组织肿瘤(又称骨生肉瘤）者有：骨肉瘤、软骨肉瘤和骨纤维肉瘤、。良性骨附属组织肿瘤有：骨血管瘤、神经纤维流。恶性骨附属组织肿瘤有：未分化网织细胞瘤、骨网状细胞肉瘤和骨髓瘤等。 骨组织肿瘤（恶性）： （一）骨肉瘤 骨肉瘤为骨生肉瘤中最恶性者，发病率略低于软骨肉瘤，占骨生肉瘤的2／5弱，发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤，但以骨膜深层为最易。当中瘤发生或蔓延之骨膜下时，骨膜即背肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。当骨膜下的肿瘤继续发展时，新生骨小梁逐渐消失，在x线照片上呈一种紊乱无秩序的骨性阴影。 骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多寡，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成热者，肿瘤骨多，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。 在肉眼观察下，骨肉瘤的性质颇不一致，有坚硬如象牙者(硬化性骨肉瘤)，有脆软如肉芽易出血、瘤骨极少者(溶骨性骨肉瘤)，有田生长迅速而血不足， 以致部分肿瘤坏死，形成含棕色或血性液体的囊肿者，有生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管和血安，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤者。 显微镜检查，肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中，可以发现不分层，无骨小管系统，排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。肿瘤骨小粱间隙之中，可能有未被破坏的正常骨质存在，与肿瘤骨对比，更显出肿瘤骨小粱不服从生理力线原则的紊乱现象。在溶骨性部分的切片中，则可以发现肿瘤骨稀少或不存在，偶尔或有散在的骨样组织，但肿瘤性成骨细胞极多，分化原始，大小不一，胞浆多少不匀，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管丰富，有成窦状者，其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织象， 可能存在千同一骨肉瘤中。此点说明，骨肉瘤一且发生，不论其为硬化性或溶骨性，恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外，尚可发现两种比较少见的细胞：一为肿瘤巨细胞，胞核多至3—10个，染色颇深，一为异物巨细胞，散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围。其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞同。总的说，骨肉瘤的主要成分为肿瘤性成骨细胞，骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛，数量小，不能左右骨肉瘤的本质。因此，不应因软骨组织的出现，更变骨肉瘤的名称。 骨肉瘤转移早而迅速，转移瘤几乎完全发现于肺部，通过肺部转移至其他器官者则罕见；局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象，但很少有转移瘤的存在。 （二）软骨肉瘤 软骨肉瘤的发病率较骨肉瘤稍高，占骨生肉瘤总数的2／5强。与骨肉瘤不同，由良性肿瘤恶变的软骨肉瘤(继发软骨肉瘤)为数甚多，约占软骨肉瘤总数的40%以上。继发肉瘤发展慢，预后较好。 软骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性软骨细胞。此为其在病理上与骨肉瘤的唯一不同点。此外尚有少量粘液样组织、瘤骨和纤维组织。在特殊情况下，粘液组织可能增加，甚至几乎占据全部肿瘤。故病理学者有时将此种肿瘤诊断为粘液样肉瘤。以肉眼观察，软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿物，一部分在皮质骨外，一部分在皮质和松质骨内。其切面多为白色或灰白色发亮的半透明体，白色部分为钙化软骨，灰白色部分为纤维组织。有时有纤维间隔膜，将肿瘤分为数叶。肿瘤无包膜，与周围正常组织紧密相连，部分肿瘤因退行变性而形成假囊肿或粘液样组织。 显微镜检查可见主要肿瘤组织为排列紊乱、大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞。上述两种细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。但肿瘤软骨细胞的切片组织象很不一致。部分软骨细胞可能比较良性而有规律，另一部分则呈相当恶性状态，细胞排列紧密，胞核多至2～4个，核分裂甚多，细胞间基质稀少。故必须注意，对任何软骨肿瘤不应仅凭显微镜下的组织象而确定其性质和恶性的程度，应同时参考临床和x线检查所见。 指、掌、趾、跖骨软骨瘤，根据在显微镜下的组织象，其恶性程度可能十分显著，但根据临床经验，此种肿瘤很少有恶性发展者。反之，扁平骨或长骨的软骨瘤，虽在显微镜下其组织表现为良性，而发展为恶性肿瘤者亦甚多。尚有长骨的骨软骨瘤或软骨瘤，根据临床表现，确已转变为软骨肉瘤，且已有肺部转移，但在显微镜下的组织象仍保持其良性征象。这说明对继发软骨肉瘤的诊断，应以病史和临床以及x线征象为主要依据。总的来说，软骨肉瘤的主要组织成分是肿瘤性软骨细胞、钙化软骨和软骨化骨。但在主要肿瘤组织中；偶尔可见到少量的骨肉瘤样的骨样组织或肿瘤骨的小岛。软骨肉瘤分叶周围出现肉瘤样的纤维组织更为常见，学者一致认为它是产生肿瘤性成软骨细胞的母组织。此外，因血运不畅，组织退化，大片肿瘤组织可能发生粘液样变。上述与软骨肉瘤不同的组织的出现，有的仅代表肿瘤发展过程的一个阶段，有的是继发病变的结果，都不能左右软骨肉瘤的基本性质，故无另立名目(如粘液软骨肉瘤或纤维软骨肉瘤等)的必要。 （三）骨纤维肉瘤 骨纤维肉瘤发病率最低，约占骨生肉瘤的1／5弱。原发性骨纤维肉瘤可分为中心与周围两个类型。中心型由骨内膜发生，周围型由骨外膜发生，周围型肿瘤有时不易与软组织的纤维内瘤相鉴别。另有一部分肿瘤继发于骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症。这一类继发骨纤维肉瘤应与原发骨纤维肉瘤鉴别。因前者发展慢，预后较好，因此二者的治疗亦应有所不同。 骨纤维肉瘤发生于骨外膜者软组织肿瘤较大，骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周围平均发展，故所造成的骨缺损较早而广泛，惟软组织肿瘤往往不甚显著。长骨干骺端或骨干部均可发生骨纤维肉瘤。颅骨、颌骨和脊椎的纤维肉瘤亦不少见，当颅骨发生肿瘤时，可能有畸形性骨炎转变。肉眼观察可见肿瘤有一假纤维包囊，切面为白色发亮的坚硬组织，部分肿瘤可能发生钙化或坏死而呈灰白色或黄色或假囊肿样。显微镜下可见其土要组织成分为肥大的核染色深的梭形细胞，次要成分为敞在性圆形或星状细胞，部分肿瘤组织可呈透明变性或粘液样变性、坏死和钙化现象。极少量的反应性新骨偶尔可在切片中发现，但绝无肿瘤骨存在。有一小部分肿瘤的主要组织为形状、大小、染色一致，排列紧密的小棱形细胞所构成，核分裂少，有名为梭形细胞肉瘤者，实系骨纤维肉瘤的一种，无另立名称的必要。总的来说，骨纤维肉瘤的主要条件是；它发生在骨的髓腔或骨外膜，必须除外由软组织侵入或侵犯骨组织的纤维肉瘤。它的主要成分与一般软组织的纤维肉瘤完全一样。 （四）骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤，经过搔刮治疗以后，有相当数量的病例可能复发，甚而恶变，并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变，另有一小部分病例，其组织形态一开始就有趋向恶性的征象，或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此，把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际，而且给大以不应有的假安全感。 骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端，其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤，亦不在少数。 骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成，无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死，故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化，可使肿，自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死，可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿，囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复，以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者，含胞核数目最多，可多达200个，普通在50个左右， 均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同，故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列，对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤），所含的巨组胞体积大，数目多， 分布均匀；胞核数目一般在50个以上，形状、染色均与基质细胞核相同；基质细胞以梭形为多，圆形次之，胞浆少，胞膜不清，大小一致，染色浅，分布比较疏松，不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤），其基质细胞分布紧密，成束条或漩涡状，胞核大，形状不一，染色深，巨细胞数目较少，体积减小，分布不匀，胞核少，体形增大，染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤)，基质细胞排列紧密紊乱，胞浆多，形状不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，，巨细胞体积小，数目少，分布不匀，胞核增大，数目稀少，染色深。 骨附属组织肿瘤（恶性）： （一）未分化网织细胞瘤 本病是一种原发于骨附属组织的恶性肿瘤，由骨髓内向骨皮质发展，其生长迅速，恶性程度较骨肉瘤为大。 在肉眼下，切面有的坚硬，有的软脆如肉芽。各部分颜色不同，有灰白色者，亦有红色或棕色者。部分田坏死而形成假囊肿。在显微镜下可见其主要成分为排列均匀、紧密的单纯圆形或椭圆形细胞。胞核染色深，边缘清晰，胞浆稀少，胞膜不清，核分裂极少，密集拥挤处细胞呈多边形；部分细胞聚集于小血管的周围，甚至少数血管或血窦的内壁完全由肿瘤细胞所构成。腔中往往发现瘤细胞栓子。部分细胞的排列呈假玫瑰花形，与成神经细胞瘤相似。细胞聚集之间隙中有少量纤维组织。在此组织中可能有少量的淋巴细胞和中性核细胞浸润。用特殊染色不能发现网状纤维。 （二）骨网状细胞肉瘤 骨网状细胞肉瘤系指骨髓内网状细胞所产生的原发肉窟，为单发性，发展较缓，如果治疗，及时，预后尚佳。因此，有必要把骨网状细胞肉瘤与由外部侵入骨质的软组织网状细胞肉瘤加以区别，后者一开始就分布很广泛，预后差。 骨网状细胞肉瘤的形状和未分化网状细胞肉瘤相同。在显微镜下，其肿瘤细胞较未分化网状细胞肉瘤细胞为大，且其形状不如该瘤单纯，有圆形、星形和其他不拘形状者。胞浆甚多，略嗜酸性， 胞核染色不深， 形状不一， 有的为圆形， 有的为肾形，有的为弯曲形。用特殊染色方法，细胞间可以发现多数网状纤维。 （三）骨髓瘤 骨髓瘤系指骨髓内发生的浆细胞肉瘤，为多发性，偶尔可以见到单发者。 肿瘤为圆而脆软的实质新生物，切面有时为深红色或深灰色，血管丰富。在显微镜下可见其主要成分为圆形或椭圆形细胞，排列紧密。细胞间隙缺乏有支架作用的纤维间质。细胞的形状和构造，和血液中的浆细胞完全无异。胞核位于偏心，核膜清晰，核构造呈车轮状。胞浆丰富， 染色嗜酸性， 胞壁整齐清晰，有少数细胞有两个胞核。 （四）脊索瘤 脊索瘤少见，多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织所产生。好发于骶尾椎和颅底蝶枕骨部位。肿瘤发展慢，不转移、但局部扩张和侵犯性大。 肿瘤有纤维假包膜，内含灰白或浅黄色胶状物。因出血或坏死大体标本中可发现暗红色出血区、含液质的假囊腔以及肉芽样组织。镜下的组织形态易与软组织或胶状癌混淆。其主要成分为形状大小不一、排列成束或成片的上皮样细胞。有的细胞膨胀得很大，胞浆透明，含多量空泡。细胞间为粘液基质。 （五）造釉细胞瘤 造釉细胞瘤系牙釉质上皮细胞畸形发展的结果，可能为囊性、实质性或二者俱有的新生物。在显微镜下可见其主要成分为上皮细胞。此种细胞向成釉质细胞或鳞状上皮细胞两方面分化；两种细胞数量的比例随肿瘤而异，细胞的排列有的为柱状，有的为腺泡状。腺泡中心可能有排列不正的星状细胞。柱状和腺泡状上皮细胞间充满纤维间质。 （六）恶性血管内皮瘤 骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸、腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。 三、症状 1．在骨的表面可及一个硬的肿块，痛或不痛。 2．骨和关节疼痛或肿胀，经常在夜间更重，且不一定与活动有关；疼痛可以是持续钝痛，或只在受压时感到疼痛。 3．自发性骨折。 4．发热、体重下降、疲劳和活动能力下降，有时发生于晚期骨癌。良性骨癌通常无疼痛。出现以下情况应去就医 5．具有上述的任何症状，尤其是在骨上的不能解释的肿块或骨或关节的慢性疼痛。应该被检查有无骨癌。 6．有持续不好解释的背痛。可能只是患背部疾病或背痛；但如果治疗对疼痛无效，应让医生检查你的脊柱有无肿瘤。 7．有一处或多处骨折，无明显原因。在骨折被治疗后应让医生为你检查有无骨肉瘤或骨质疏松症。 四、常见治疗方法 一般有手术治疗、放疗和化疗等。 五、扩散与转移 任何癌肿都可转移到骨,但从上皮癌(carcinoma)转移来的最多见,特别是乳腺,肺,前列腺,肾和甲状腺癌.任何骨均可受累,膝及肘远端的转移性骨瘤不常见.正接受抗癌治疗或已知患癌的病人,出现有关骨的症状时,应进行骨X线检查,以排除肿瘤转移的可能.转移癌在X线表现明朗以前,全身骨的同位素闪烁扫描有时可以检出.原发灶可能不清楚,但活检可提供原发肿瘤部位的线索.骨转移的症状偶可发生在原发性肿瘤被疑及之前。 六、预后 骨癌治疗结果与细胞型态、分化，与每一种肿瘤的宿主效应等因素有关。如果骨癌长在四肢骨，由於较易发现，转移较慢及易於治疗，治疗效果应比长在躯干骨者好。 由於医学的进步，病人、外科、放射科与病理科医师等四方面之通力合作，已经使恶性骨癌经治疗有五年以上存活率由15～20％提高到60～70％。 对於不能解释之骨痛，应尽速查明可能原因，不要忽略骨癌的可能性。如果能早期发现，早期治疗，因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去宝贵生命才是令人惋惜，何况义肢与复健的科技日益发达，义肢一样会陪著你过快乐的人生。
